平山病臨床上又稱青少年上肢遠(yuǎn)端肌萎縮癥,是日本學(xué)者平山惠早于1959年首先報(bào)道的一種良性自限性疾病。病情進(jìn)展數(shù)年后靜止,肌肉萎縮持續(xù)1-3年后會(huì)自發(fā)性緩解。但也有部分患者病情持續(xù)進(jìn)展超過(guò)5年,或在疾病自限后出現(xiàn)再次進(jìn)展表現(xiàn)。主要是影響青少年,國(guó)內(nèi)報(bào)道大約在17~25歲,平均發(fā)病年齡在18歲左右,男性多于女性,常有長(zhǎng)期低頭習(xí)慣(如學(xué)習(xí)、使用電子設(shè)備)。
平山病有以下幾個(gè)臨床特點(diǎn):
斜坡征
以單側(cè)前臂及手部肌肉無(wú)力、萎縮為主,少數(shù)患者可波及對(duì)側(cè),極少數(shù)患者可影響近端。由于前臂肌肉受累及的不對(duì)稱性,即前臂尺側(cè)腕屈肌明顯萎縮,導(dǎo)致本病前臂出現(xiàn)特有的體征,即前臂斜坡樣改變。
寒冷麻痹
平山病患者無(wú)力的特點(diǎn)為冷麻痹,即在寒冷時(shí)患者無(wú)力明顯加重,溫暖時(shí)無(wú)力明顯減輕,以至于有些輕癥患者在患肢保暖后幾乎無(wú)明顯無(wú)力。
伸指震顫
平山病患者用力伸直手指時(shí)會(huì)出現(xiàn)不自主的手指震顫現(xiàn)象。
平山病的發(fā)病機(jī)制
平山病的發(fā)病機(jī)制特殊,在生長(zhǎng)發(fā)育高峰期,生理結(jié)構(gòu)與生長(zhǎng)速度不匹配,所以導(dǎo)致患者頸椎屈曲時(shí),脊髓及神經(jīng)根等重要結(jié)構(gòu)受到壓迫或缺血性損傷,從而引發(fā)相應(yīng)的肌肉萎縮。因此平山病的診斷需要特殊的屈頸位核磁,以及全面的肌電圖檢測(cè)。
治療原則
• 保守治療:
避免長(zhǎng)期低頭,可佩戴頸托固定頸椎,減少脊髓牽拉。
進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練,如手部功能鍛煉,延緩肌肉萎縮。
• 手術(shù)治療:若病情進(jìn)展較快、神經(jīng)壓迫嚴(yán)重,可考慮手術(shù),解除脊髓壓迫。
溫馨提示
如果發(fā)現(xiàn)有肌肉萎縮、無(wú)力、麻木等不適癥狀,請(qǐng)及時(shí)就醫(yī),早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療。
健康科普專家:漯河醫(yī)專二附院康復(fù)醫(yī)學(xué)科 趙冉冉 王冬陽(yáng)
責(zé)編:瘦馬 編審:王輝 終審:盧子璋